فقر الدم المنجلي sickle cell Anemia

فقر الدم المنجلي



خلايا دم مصابةفقر الدم المنجلي هو أحد أنواع فقر الدم الانحلالي الذي يصيب كريات الدم الحمراء. من أشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء و هي اكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام في دول حوض البحر المتوسط والشرق الأوسط وأفريقيا والهند بشكل خاص. وهناك عدة أسماء لهذا المرض ، فإضافة إلى فقر الدم المنجلي انه يطلق عليه أيضا لانيميا المنجلية أو مرض المنجلية. وايا كان الاسم فالمرض واحد وليس هناك فروق بينها.




أصل التسمية
و كلمة المنجلية مأخوذه من المنجل (الذي يحصد به النبات وفي بعض المناطق يطلق عليه المحش) و ذلك لان كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل أو الهلال. وكلمة انيميا تعني فقر دم.

انتشار المرض
ينتشر المرض في عدة دول أفريقية واسيوية. وهو تقريبا موجود في جميع الدول العربية. أما في بعض مناطق من الخليج العربي (كمنطقة الاحساء والقطيف وجازان في السعودية) فيحمل كل 4 افراد من بين 20 فرد هذا المرض، أي نسبه حاملي صفة المرض حوالي 20 % ،و هي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان أكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:

أفريقيا بشكل عام.
منطقة الخليج العربي وفي اليمن وجنوب غرب السعودية.
منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
شبه القارة الهندية.
جنوب شرق آسيا.
المنطقة الكاريبية في أمريكا الوسطى
أعراض المرض
وتكمن مشكلة المرض في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية. وتكون غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين(خضاب الدم)وفي كميته أيضا.وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل وهي قابلة إلى التكسر وتتحلل بعد فترة قصيرة من إنتاجها وقد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، وقد تسد عروق الدم فتسبب الام مبرحه في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام خاصة عظام الاطرف والظهر.و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية اي عرق من العروق الدموية في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ وقد تسبب مضاعفات خطيرة إضافة إلى الألام المببرحه التي يعاني منها الشخص المصاب. وأيضا الاضرار النفسية والاجتماعية للمريض وعدم القدرة على التحصيل العلمى والمعرفى بسبب تكرار دخوله للمستشفي بشكل شبة دائم. ويعتبر فقر الدم المنجلى من الامراض المزمنة. لما يسببة من الام مبرحة وجدا قاسية. وعند حدوث نوبات الالم الشديدة لابد من استخدام العقاقير الطبية والمسكنات القوية.

سبب المرض
سبب حدوث هذا المرض هو حدوث خلل وراثي أثناء اصطناع الهيموغلوبين (خضاب الدم) في الجسم. يتألف الهيموغلوبين بروتين كرية الدم الحمراء من زوجين من سلاسل البولي ببتايد تتألف من 141 حمض أميني على سلسلة و146 على الأخرى، مما يشكل بالإجمال 574 وحدة حمض أميني في السلاسل الأربعة والتي لكل منها موقع محدد. يحدث المرض عند اصطناع الهيموغلوبين والذي يحصل على mRNA حيث يحل GUG مكان GAG بالتالي يحل الفالين محل حمض الغلوتاميك في مكانه الخاص، بالتالي فإن الروابط الهيدروجينية التي تشكل البنى الأعلى من الهيموغلوبين تعطي شكل غير طبيعي للبروتين المتشكل. hba هموغلوبين طبيعي hbs هموغلوبين غير طبيعي إلى ما تعود A و B?

مضاعفات المرض
الدوار والدوخة عند القيام
الغشيان عند السقوط من مكان شبه عالي
متلازمة الصدر الحادة
قصور القلب
قصور كلوي مزمن
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
تكوين حصوات مرارية
تضخم وقصور في الطحال
ضعف المناعه
تلف مع خشونة في مفصل الورك
جلطة الدماغ
تقرحات قدمية مزمنه
اعتلال شبكية العين
الموت
علاج المرض
تختلف شدة المرض من شخص إلى اخر. غالبا ما ينقص المرض من عمر المريض الافتراضي إلا أن هناك أناس معمرين بهذا المرض.

على المريض تناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة أكبر من الحديد مثل الأكباد بأنواعها ككبدة الإبل والبقر والغنم حتى كبدة الدجاج وكذلك الكلاوي والطحال والقلب، وتجد من الأطباء الحاذقين من يصف هذه الأشياء للحوامل لتقوية العظام عند الجنين وكذلك تناول الأسماك وصفار البيض.
تناول الخضروات والفواكه التي تحتوي على الحديد على وجه الخصوص مثل السبانخ والبقدونس وكذلك العدس والفاصوليا.
شرب الكثير من السوائل مثل شراب البنجر وأخص شرب فيتامين حمض الفوليك يوميا ولو تناولت المريض أو المريضة كبسولة حمض الفوليك 5ملجم لكان هذا نافع جداً أما بالنسبة لشرب الحليب فقد ساد الاعتقاد أنه مصدر للحديد وهذا غير صحيح، نعم فيه نسبة من الحديد ولكن لايعد مصدر أساسي ولكن فيه عنصر الكالسيوم الذي يساعد على امتصاص الحديد ومثله الأجبان والألبان.
يصرف دواء الهيدروكسي يوريا إذا كان المرض شديد. الشفاء من المرض لا يمكن الا بزراعة نخاع عظم جديد وهذا الخيار متاح لفئة قليلة من المرضى وخصوصا الاطفال.

ربنا يوفقك فى حياتك كلها وتبقى دايما رمز براق جدااااااااااااا للنجاح والخير آمين يارب العالمين))

سبب التسمية
لان كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل أو الهلال. وكلمة انيميا تعني فقر دم.


وتكمن مشكلة المرض في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية. وتكون غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين(خضاب الدم)وفي كميته أيضا.وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل وهي قابلة إلى التكسر وتتحلل بعد فترة قصيرة من إنتاجها وقد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، وقد تسد عروق الدم فتسبب الام مبرحه في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام خاصة عظام الاطرف والظهر.و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية اي عرق من العروق الدموية في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ وقد تسبب مضاعفات خطيرة إضافة إلى الألام المببرحه التي يعاني منها الشخص المصاب

بوركت جهودك بالخير والعطاء المميز


اللهم عافينا

امين يا رب
منور خالد